狼瘡為一種慢性、無法治癒的自身免疫性疾病。其名稱「lupus」源自拉丁語,意為「狼」。這一稱呼最早出現於13世紀,當時一位醫生認為患者面部的皮膚損傷看起來像是被狼咬過。

據估計,美國約有150萬人受到狼瘡的影響,其中多數病例發生在女性,特別是年齡在15至44歲之間的女性。

狼瘡對於醫生及患者來說是較為棘手的疾病。因其症狀常與其它疾病類似而導致診斷困難,此外狼瘡的不可預測性也會惡化患者的生活境況。

狼瘡是一種自身免疫性疾病,患者的免疫系統會錯誤地攻擊自身健康的組織。(Shutterstock/大紀元製圖)
狼瘡是一種自身免疫性疾病,患者的免疫系統會錯誤地攻擊自身健康的組織。(Shutterstock/大紀元製圖)

狼瘡症狀和早期徵兆都有哪些?

狼瘡的症狀因人而異,且隨著時間發生變化,其通常呈現出反覆發作與緩解交替的模式。該疾病具有不可預測性,因此並非所有患者都會同時出現全部症狀,症狀的嚴重程度在個體間也會有很大差異。

常見早期徵兆

狼瘡通常是逐漸發展的,因此早期徵兆往往不易被察覺。識別這些預警訊號有助於及早診斷和治療:

極度疲勞:通常是最早出現且最持久的症狀;

關節疼痛和腫脹:常見於手、手腕和膝蓋;

皮疹:包括常見的出現在鼻部和面頰的蝶狀紅斑;

發燒:特別是超過100華氏度(約37.8攝氏度)的發熱,並與炎症有關;

對日光敏感(光敏性):可引發皮疹、發燒、疲勞以及關節疼痛;

肌肉疼痛:常影響頸部、大腿、肩部和上臂;

頭痛:有時會伴隨記憶減退或意識混亂。

各類晚期症狀

隨著狼瘡進一步發展,它近乎可以影響身體的每一處系統。症狀通常超出早期預警訊號的範圍,還會影響主要器官、外貌,甚至認知功能。並非所有患者都會出現以下全部症狀,但了解這些症狀有助於識別疾病的復發及進展情況。

肌肉骨骼問題:

• 多處肌肉和關節疼痛、僵硬及腫脹;

• 關節炎的發生。

皮膚及外觀變化:

• 唇部或口腔內部潰瘍;

• 與疾病、藥物及感染有關的塊狀脫髮;

• 眼部炎症及眼瞼皮疹;

• 手指和腳趾顏色異常;

• 根據狼瘡類型出現的各類皮疹。

心血管及血液系統疾病:

• 胸膜炎導致的胸痛;

• 貧血造成的嚴重疲勞和虛弱;

• 血栓風險升高,或能引發中風、心臟病發作以及重複流產;

• 血細胞計數異常,包括白細胞或血小板減少。

胃腸道問題:

• 腹痛;

• 胃食管反流病引起的胃灼熱;

• 由狼瘡藥物(如非類固醇抗炎藥和類固醇)引起的消化性潰瘍。

眼部及腺體問題:

• 眼睛乾澀和發炎;

• 乾燥綜合徵(Sjögren’s syndrome),一種會損害淚腺和唾液腺的疾病,導致眼睛、口腔和陰道乾燥。

內分泌及代謝問題:

• 由狼瘡病症或藥物導致的體重波動;

• 腿部或眼部周圍水腫。

認知症狀:

• 頭腦昏沉;

• 記憶力減退;

• 注意力難以集中。

狼瘡的病因是甚麼?

狼瘡是一種自身免疫性疾病,患者的免疫系統會錯誤地攻擊自身的健康細胞和組織,導致炎症並可能造成器官損傷。其具體發病機制尚不完全清楚。

狼瘡的風險因素

儘管狼瘡的確切病因尚不清楚,研究表明遺傳、環境和激素等因素的綜合作用能夠增加患病風險。除不可控因素,生活方式上的誘因或許可以避免。

遺傳因素:

家族史:同卵雙胞胎中有約30%的發病一致性,異卵雙胞胎中為5%至10%;

基因變異:多種與免疫功能有關的基因變異;

罕見基因突變:某些突變可直接導致疾病發生。

環境誘因:

紫外線暴露:日光可引發症狀和加重病情;

煙草煙霧:包括吸煙和二手煙;

病毒感染:如鉅細胞病毒或EB病毒感染;

嚴重壓力:如離婚、疾病或親人離世等生活事件;

大型手術或受傷:身體創傷能誘發疾病;

維他命D缺乏:低水平維他命D會影響免疫系統調節;

有害物質暴露:如二氧化矽、汞、煙草煙霧等。

社群因素:

性別:約90%的成人病例發生在女性,主要與激素影響有關,特別是雌激素。

年齡:多數診斷髮生在15至44歲之間,但約20%的系統性紅斑狼瘡(SLE)病例出現在50歲以上人群。

種族與民族:美國非白人群體的患病率較高。

地理位置:工業化國家的發病率較高,西方國家在過去50年內發病率增加了約10%。

狼瘡有哪些類型?

狼瘡的主要類型包括:

• 系統性紅斑狼瘡(SLE)

系統性紅斑狼瘡是最常見的狼瘡類型。它可以影響多個器官,包括皮膚、關節、腎臟、心臟、肺和大腦。SLE是最廣為人知且最常被診斷的狼瘡類型。

• 皮膚型紅斑狼瘡

皮膚型紅斑狼瘡是指免疫系統攻擊皮膚細胞,導致炎症和皮疹,後者通常表現為皮膚發紅、增厚並有鱗屑。這些皮疹或能產生灼痛或瘙癢,且會在深色皮膚上呈暗紫色或棕色。

• 新生兒紅斑狼瘡

新生兒紅斑狼瘡是一種罕見病症,發生在某些抗體從母體傳遞給嬰兒時。多數症狀會在六個月內自行緩解,但心臟問題則需要持續治療。

• 藥物誘發性紅斑狼瘡

藥物誘發性紅斑狼瘡由某些藥物引發,包括肼屈嗪(hydralazine)、普魯卡因胺(procainamide)和奎尼丁(quinidine)。停用相關藥物後,症狀通常會消失。

如何診斷狼瘡?

狼瘡的診斷較為困難,因其症狀常與其它疾病類似。醫生或風濕病學家通常會先詳細了解患者的病史並進行身體檢查。診斷或需要多項檢測,有時要數月甚至數年時間才能確診。

血液檢測

雖然沒有單一的血液檢測可以確診狼瘡,但以下幾項檢測能為確切診斷提供重要線索:

全血細胞計數:測量白細胞、紅細胞和血小板水平,以評估整體血液健康狀況,並篩查貧血及其它血液疾病;

抗核抗體檢測(ANA):檢測攻擊自身細胞的自身抗體;約95%的狼瘡患者ANA檢測呈陽性,但約20%的健康女性也可能呈陽性;

補體檢測:測量血液中補體蛋白的水平;較低的補體水平常與狼瘡有關。

其它檢測

除血液檢測外,其它診斷檢查也能提供狼瘡對身體影響的重要訊息,以幫助建立治療決策。

組織活檢:通過顯微鏡觀測皮膚組織樣本,以確認皮膚問題的原因;

尿液分析:檢測血液或蛋白水平是否升高,這可能表明腎臟受累;

X光和影像掃瞄:評估狼瘡疑似影響內部器官時的潛在器官損傷;

超聲心動圖:檢測心臟功能及結構以診斷心臟問題,包括與新生兒紅斑狼瘡有關的先天性心臟傳導阻滯。

狼瘡有哪些治療方法?

雖然狼瘡目前無法治癒,但治療有助於改善症狀。個性化治療方案,在針對特定症狀、預防復發及減少長期併發症方面起著積極作用。

1. 傳統醫學治療
系統性紅斑狼瘡(SLE)

常用藥物包括:

非類固醇抗炎藥(NSAIDs):如布洛芬(ibuprofen)和萘普生(naproxen)等非處方藥,有助於緩解輕度關節和肌肉疼痛,以及減少腫脹;

皮質類固醇:這些強效藥物,用於減輕腫脹、疼痛和壓痛,高劑量使用時可控制免疫系統;醫生通常會使用最低有效劑量以減少副作用;

抗瘧藥物:如羥氯喹(hydroxychloroquine)和氯喹(chloroquine),有助於緩解關節痛、皮疹、疲勞和肺部炎症,及預防狼瘡復發並延長壽命;

免疫抑制劑:這些用於嚴重影響主要器官病例的藥物,通過抑制免疫系統控制病情,但可能導致嚴重副作用;

阿伏利尤單抗-FNIA(Anifrolumab-FNIA):一種I型干擾素受體拮抗劑,用於治療中度至重度成人系統性紅斑狼瘡;

伏環孢素(Voclosporin):唯一獲得FDA批准用於狼瘡性腎炎的口服藥物;

生物製劑:如貝利木單抗(belimumab)和利妥昔單抗(rituximab),針對狼瘡有關的特定病理通路,幫助控制疾病。

皮膚型紅斑狼瘡

在治療皮膚型紅斑狼瘡時,皮膚科醫生會專注於皮疹清除、疼痛和瘙癢緩解、防止疤痕形成,以及治療由盤狀紅斑狼瘡引起的脫髮。治療方案包括:

防晒保護:有助於預防病情復發;

藥物治療:包括皮質類固醇、抗瘧藥物和生物製劑,這些藥物也用於系統性紅斑狼瘡的治療;

他克莫司(Tacrolimus)軟膏:當皮質類固醇不適宜時使用;

激光治療:幫助治療頑固性皮損、色斑和疤痕。

皮膚型紅斑狼瘡患者通常會每三到六個月就診皮膚科進行持續護理。

新生兒紅斑狼瘡

新生兒紅斑狼瘡的治療取決於具體症狀:

• 使用外用類固醇和防晒措施來控制皮疹;

• 對於嚴重併發症如先天性心臟傳導阻滯,或需要植入心臟起搏器。

藥物誘發性紅斑狼瘡

藥物引發的類紅斑狼瘡症狀通常可在停藥後六個月內消退。

2. 傳統中醫

一些狼瘡患者會嘗試中醫等補充治療方法。

草藥療法如黃芪,結合西醫治療或有助於改善與狼瘡有關的健康狀況,但仍需更多臨床試驗證實其安全性和有效性。

針灸通過將細針刺入皮膚,有助於提升整體健康、調節免疫系統、減少狼瘡活躍度,以及降低藥物副作用帶來的風險。

3. 補充劑

對於狼瘡患者來說,補充維他命D至關重要,因為他們常需避免陽光照射,而陽光是人體合成維他命D的關鍵。通過補充劑促進維他命D水平有助於維護整體健康。不過研究表明,相較維他命D,Omega-3脂肪酸在緩解狼瘡發展、炎症及相關症狀方面可能更為有效。

此外,抗氧化和抗炎補充劑——N-乙醯半胱氨酸(N-acetylcysteine)也顯示出能幫助減緩狼瘡發展的潛力。

自然療法及生活方式調理

一些非藥物的自然療法和生活方式改變同樣有助於減輕狼瘡的影響。體育鍛鍊、心理干預和飲食調整都能帶來顯著益處。同時,在專業醫療人員的指導下,制定個性化調理方案也會有所幫助。

1. 抗炎及未加工飲食

雖然沒有專門的「狼瘡飲食指南」,但攝入健康未加工的天然食物對於狼瘡治理非常重要,因其有助於調節炎症並緩解常見的狼瘡症狀。

未加工飲食通常具有較低的升糖指數,同時控制適度的熱量攝入,從而降低疲勞和抑鬱,並有助於體重管理(鑒於狼瘡患者肥胖率較高)。

美國狼瘡基金會(The Lupus Foundation of America)建議攝入多種富含營養的天然食品,包括:

• 水果和蔬菜,特別是綠葉蔬菜;

• 天然穀物、豆類和堅果;

• 瘦肉、富含脂肪的魚類和雞蛋。

Omega-3脂肪酸,特別是來源於富含脂肪的魚類,有助於減輕炎症、氧化應激跟疲勞,同時改善心臟以及心理健康。

薑黃中的活性成份薑黃素具有抗炎和抗氧化作用,能幫助緩解與狼瘡有關的症狀。

綠茶富含抗氧化劑,具有抗炎和免疫調節的作用。研究顯示,每天服用綠茶提取物12周,可降低系統性紅斑狼瘡患者的疾病活躍度。

2. 低強度運動

運動,特別是低強度有氧運動和抗阻訓練,是管理狼瘡症狀的有效方法,能減緩炎症、改善肌肉柔韌性並提升心理健康。散步或中低強度有氧運動等活動,可幫助緩解疲勞、抑鬱及其它症狀。

此外,根據個人體能及狼瘡發展情況調整運動方案會取得更佳效果。

3. 身心干預

身心干預包括正念(Mindfulness)、放鬆技巧及其它行為療法,可有助於減緩焦慮、抑鬱、疼痛及其它與狼瘡有關的症狀。

冥想、瑜伽及其它減壓方法也能幫助改善病情,因壓力是已知病情復發的誘因。

太極作為輔助療法,結合傳統醫學會帶來額外益處。一項研究顯示,參與基於正念的壓力緩解療法的紅斑狼瘡患者,相較於對照組,其生活質量出現提升,與疼痛有關的心理僵化程度減低,負面情緒也有所減少。

4. 防晒保護

通過穿戴防護衣物、使用防晒霜以及減少日光暴露,能幫助預防病情復發和皮膚損傷。許多狼瘡患者並不了解紫外線輻射能夠加重病情的發展。但減少日晒也會導致維他命D不足,因此部份患者需及時補充維他命D3和維他命K2。

5. 睡眠

改善睡眠質量非常重要,而狼瘡患者普遍存在睡眠問題。睡眠不足會加劇疲勞、疼痛、抑鬱及其它健康問題。

6. 避免吸煙

吸煙可加重罹患狼瘡的風險,並會惡化疾病狀況。

網絡資源參考

儘管社交媒體和一般網絡搜尋可能會有潛在誤導,但一些在線健康資源或可為狼瘡患者提供有用的訊息及支持。以下資源可供參考:

• Patients Like Me

• 由美國狼瘡基金會(Lupus Foundation of America)支持的「Research Accelerated by You」訊息共享平台

• 美國婦女健康辦公室(OASH:Office of Women’s Health)

• 英國狼瘡在線論壇(LUPUS UK Online Forum)

如何預防狼瘡?

雖然狼瘡的確切病因尚不清楚,且無法完全預防,但一些方法可以減少病情復發的風險,其中避免環境誘因是關鍵策略。避免接觸諸如二氧化矽、汞和煙草煙霧等有害物質,可幫助降低疾病發展的風險。

狼瘡併發症

狼瘡能導致多種併發症,其中一些甚至可危及生命。

狼瘡性腎炎:表現為免疫系統攻擊腎臟,導致炎症,由此引發腎功能障礙以及腎衰竭;

加速動脈粥樣硬化及冠心病:血管炎症加大早發心臟病的風險;

神經系統損傷:狼瘡影響大腦及神經系統,引起認知功能障礙、頭痛、癲癇發作及中風;

狼瘡性血管炎:可影響多個器官並導致嚴重併發症,具體取決於涉及血管的位置;

血液凝固異常:抗體過度產生所引發的凝血障礙,導致凝血過多或不足,有時在狼瘡有效治療後仍舊存在;

焦慮和抑鬱:由於狼瘡帶來的身體和情緒負擔而產生的常見心理症狀;

肺部問題:包括胸膜炎、肺炎、肺動脈高壓和肺萎縮綜合徵等呼吸問題,能夠影響肺功能以及整體健康;

纖維肌痛症:一種影響肌肉和軟組織的慢性廣泛性疼痛,常與狼瘡同時存在;

感染:由於狼瘡及其治療抑制免疫系統,患者更易感染細菌和病毒,如尿路感染和鉅細胞病毒感染;

巨噬細胞活化綜合徵:由於免疫系統的過度活躍,而導致的嚴重炎症和類狼瘡復發症狀。#

英文報道請見英文《大紀元時報》:Lupus: An Unpredictable Disease That Can Affect Any Part of the Body—Here Are the Signs

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